РОТОРА СИНДРОМ

(по имени филиппинского терапевта А. В. Rotor, 1907–1988; синонимы – идиопатическая гипербилирубинемия типа Ротора, хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированным билирубином) – наследственное заболевание с сочетанным нарушением функции экскреции (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха) и функции захвата гепатоцитами билирубина. Манифестирует в детском возрасте нерезко выраженной хронической желтухой, периодическим потемнением мочи. Возможны жалобы на боль в правом подреберье, диспепсические расстройства, пониженный аппетит, при осмотре может выявляться гепатомегалия, при обследовании – умеренное повышение содержания в крови связанного билирубина, задержка выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенное выделение почками копропорфирина при отсутствии других функциональных и морфологических изменений печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Обострения отчетливо связаны с провоцирующими факторами (физическое перенапряжение, прием алкоголя, интеркуррентные инфекции и др.). Лечение симптоматическое, необходимо исключение провоцирующих факторов.

A. B. Rotor, L. Manahan, A. Florentin. Familial non-hemolytic jaundice with direct van den Bergh reaction. Acta medica Philippina, Manila, 1948; 5: 37–49.